Protocolo de Diagnóstico y Tratamiento de las Enfermedades Pulmonares Intersticiales (EPI) y Fibrosis Pulmonar Progresiva (FPP).

Abstract

[Introducción] Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo heterogéneo de trastornos pulmonares parenquimatosos con diversos grados de inflamación y fibrosis. Los factores etiológicos pueden incluir la exposición a alérgenos, toxinas o fármacos y enfermedades autoinmunes subyacentes, aunque en muchos casos la etiología es desconocida o idiopática. [...] Se han identificado características clínicas y mecanismos compartidos entre las EPI fibróticas progresivas y la fibrosis pulmonar idiopática (FPI); el empeoramiento de los síntomas respiratorios, la disminución de la función pulmonar y la mortalidad temprana son comparables. Por lo tanto, se desarrolló el término Fibrosis Pulmonar Progresiva para describir las EPI fibróticas progresivas no FPI. [...] En vista de la dificultad para establecer diagnósticos y tratamientos tempranos de las EPI, y el hecho frecuente de que pacientes que la padecen sean identificados en estadios avanzados de progresión de la fibrosis y peor pronóstico clínico, hace necesario disponer de acuerdo a la evidencia científica de un protocolo de fácil acceso y uso para la aproximación diagnóstica, que facilite los conceptos necesarios sobre generalidades de la enfermedad, presentación clínica, indicaciones de estudios que deben ser realizados contemplando las complicaciones y contraindicaciones de los mismos, así como pronóstico y tratamientos.