Protocolo de atención para el manejo de enfermedad de hirschsprung

Abstract

[Introdución]. La enfermedad de Hirschsprung es una malformación congénita del sistema nervioso entérico, caracterizada por ausencia de células ganglionares en el intestino distal. Afecta tanto los plexos mientéricos como el submucoso. Las células ganglionares son sustituidas por troncos nerviosos hipertrofiados. El segmento intestinal afectado carece de la capacidad normal de relajación y propulsión y funciona como una zona de obstrucción. La obstrucción intestinal es causada por una función de motilidad defectuosa del segmento intestinal afectado, ausencia de propagación de las ondas peristálticas dentro del colon agangliónico y un reflejo de apertura del esfínter interno anormal o ausente. El segmento proximal a la zona anormal se dilata marcadamente. Se presenta en 1:5,000 nacimientos y es tres veces más frecuente en varones. El segmento intestinal afectado es el recto sigmoides, en un 75% de los casos. Se reporta la presencia de afección intestinal total en un 10%. De etiología desconocida, la enfermedad de Hirschsprung se considera un trastorno multifactorial, en el que se reconoce implicación genética, dada la ocurrencia familiar, en un 5- 20% de los casos.